الرئيسية
الموقع
أحدث الصور
التسجيل
دخول
التسجيل
مرض
الهيموفيليا أو' سيولة الدم'
حين يكون جسم الطفل هشا كالزجاج و قابلا للنزف لوقت
طويل مع أي جرح بسيط حتي وإن كان موضع حقنة في العضل أو خلع سن, وتزداد
الخطورة حين يكون النزف فجائيا داخل المفاصل أو العضلات.
وتقف
تشوهات المفاصل لهؤلاء الأطفال بالمرصاد, فحين يبلغ أحدهم سن المراهقة
ربما تكون مفاصله قد تلفت بنسبة100%, مما يعمق جراحهم هم وعائلاتهم
ويحول دون العيش بشكل طبيعي.. تلك هي مأساة مرضي الهيموفيليا أو'
سيولة الدم'..وهو مرض وراثي نادر, سببه نقص أحد العوامل اللازمة لتجلط
الدم.
وهناك علاجات متاحة لهؤلاء الأطفال..
ولكن أين تكمن المشكلة؟..إليك التفاصيل..
فالهيموفيليا مرض وراثي يصيب الذكور دون الإناث, كما يوضح الدكتور مجدي
الإكيابي أستاذ أمراض الدم بقصر العيني وسكرتير الجمعية المصرية لمرضي
الهيموفيليا, ويتعرض الولد للنزف في أي مكان في جسمه والأخطر أن يحدث
ذلك في المخ, ومعظم النزيف في المفاصل والعضلات, لذا تبدأ تتلف
بالتدريج, مما يؤدي للإعاقة والطفل عندما يبلغ سن12 عاما يكون لديه
مفصل تالف علي الأقل, ولنا أن نتصور نوعية الحياة لهذا الطفل التي تكون
سيئة للغاية مقارنة بأقرانه, فضلا عن تأثره دراسيا وحدوث تداعيات نفسية
واجتماعية في عائلته, وهناك نوعان من الأدوية للعلاج, مكونات الدم
كالبلازما والكرايو أو الراسب المبرد أو عناصر التجلط المحضرة من الدم
صناعيا أو عوامل التجلط المحضرة بالهندسة الوراثية, لكن هناك مشاكل
كثيرة تحدث لهؤلاء الأطفال في حال تناول البلازما والكرايو أبرزهاـ كما
أشارت الدكتورة توحيده عبد الغفار أستاذ كبد الأطفال بطب عين شمس ـ
إصابتهم بفيروس سي, وهي نسبة تتجاوز80% بين هؤلاء المرضي, ولتجنب
ذلك لابد برأي الدكتور الإكيابي من التحول من نقل الدم العادي لهذه
الحالات إلي استخدام عوامل التجلط المصنعة بنسبة100% لزيادة معامل
الأمان, لكن الأسلوب الحالي في العلاج يعتمد علي وقف النزيف حال
حدوثه, وبالتالي فإن ذلك لايمنع المضاعفات, بل الأفضل هو منعها
بالعلاج الوقائي, بإعطاء عناصر التجلط بصورة وقائية لمنع حدوث نوبات
النزيف, وهو العلاج المعروف منذ20 عاما وأثبت نجاحا في جعل حياة هؤلاء
الأطفال طبيعية, لذا يوصي بضرورة تبني الدولة برنامجا للعلاج الوقائي
يبدأ مع الأطفال في سن2 ـ4 سنوات, وخاصة ذوو السيولة الشديدة,
لأنه لاتحدث أنزفة في المفاصل والعضلات في هذه السن, وحتي اليوم من
المفترض أن يستمر العلاج حتي سن21 عاما, والتكلفة في سن صغيرة تكون
أقل لأن العلاج مرتبط بالوزن, علما بأن تكلفة العلاج تبلغ50 ألف جنيه
سنويا, ومن يحتاج العلاج في هذه السن نحو50 ـ60 حالة جديدة سنويا,
لكن بعد بلوغ سن21 سيكون عدد من يتلقون العلاج شبه ثابت ويواصل الدكتور
الإكيابي أن دراسة مصرية قد أثمرت عن طريقة جديدة لتعقيم مادة الكرايو
والبلازما ضد الفيروسات والميكروبات بحيث يكون الدم آمنا100%, ودخلت حيز
التطبيق بعد تحويلها إلي تكنولوجيا قابلة للتطبيق. الدكتورة آمال
البشلاوي أستاذ أمراض الدم بقصر العيني تطالب بحق مريض سيولة الدم'
الهيموفيليا' في الرعاية والعلاج بإعطائه عامل التجلط8 بصفة دورية,
كعلاج وقائي حتي يستطيع تجنب المضاعفات الشديدة لهذا المرض كتيبس
المفاصل, خاصة الركبة, والنزيف الذي قد يصيب الأماكن المهمة كالمخ,
ورغم أن تكلفة الحفاظ علي هؤلاء المرضي بإعطائهم معامل التجلط المحضر بطرق
الهندسة الوراثية قد تكلف الدولة الكثير, لكن بالنظر إلي مستقبلهم وعلاج
مضاعفات المرض معهم, سنجدها لن تقل عن تكلفة العلاج الوقائي, وتنبه
الأطباء إلي أن أعراض هذا المرض تتشابه مع أمراض أخري في الدم كنقص عوامل
التجلط الأخري ونقص عدد الصفائح, وهناك بعض أمراض السيولة المشابهة جدا
لمرض الهيموفيليا قد يصعب التفرقة بينها
الهيموفيليا أو' سيولة الدم'
حين يكون جسم الطفل هشا كالزجاج و قابلا للنزف لوقت
طويل مع أي جرح بسيط حتي وإن كان موضع حقنة في العضل أو خلع سن, وتزداد
الخطورة حين يكون النزف فجائيا داخل المفاصل أو العضلات.
وتقف
تشوهات المفاصل لهؤلاء الأطفال بالمرصاد, فحين يبلغ أحدهم سن المراهقة
ربما تكون مفاصله قد تلفت بنسبة100%, مما يعمق جراحهم هم وعائلاتهم
ويحول دون العيش بشكل طبيعي.. تلك هي مأساة مرضي الهيموفيليا أو'
سيولة الدم'..وهو مرض وراثي نادر, سببه نقص أحد العوامل اللازمة لتجلط
الدم.
وهناك علاجات متاحة لهؤلاء الأطفال..
ولكن أين تكمن المشكلة؟..إليك التفاصيل..
فالهيموفيليا مرض وراثي يصيب الذكور دون الإناث, كما يوضح الدكتور مجدي
الإكيابي أستاذ أمراض الدم بقصر العيني وسكرتير الجمعية المصرية لمرضي
الهيموفيليا, ويتعرض الولد للنزف في أي مكان في جسمه والأخطر أن يحدث
ذلك في المخ, ومعظم النزيف في المفاصل والعضلات, لذا تبدأ تتلف
بالتدريج, مما يؤدي للإعاقة والطفل عندما يبلغ سن12 عاما يكون لديه
مفصل تالف علي الأقل, ولنا أن نتصور نوعية الحياة لهذا الطفل التي تكون
سيئة للغاية مقارنة بأقرانه, فضلا عن تأثره دراسيا وحدوث تداعيات نفسية
واجتماعية في عائلته, وهناك نوعان من الأدوية للعلاج, مكونات الدم
كالبلازما والكرايو أو الراسب المبرد أو عناصر التجلط المحضرة من الدم
صناعيا أو عوامل التجلط المحضرة بالهندسة الوراثية, لكن هناك مشاكل
كثيرة تحدث لهؤلاء الأطفال في حال تناول البلازما والكرايو أبرزهاـ كما
أشارت الدكتورة توحيده عبد الغفار أستاذ كبد الأطفال بطب عين شمس ـ
إصابتهم بفيروس سي, وهي نسبة تتجاوز80% بين هؤلاء المرضي, ولتجنب
ذلك لابد برأي الدكتور الإكيابي من التحول من نقل الدم العادي لهذه
الحالات إلي استخدام عوامل التجلط المصنعة بنسبة100% لزيادة معامل
الأمان, لكن الأسلوب الحالي في العلاج يعتمد علي وقف النزيف حال
حدوثه, وبالتالي فإن ذلك لايمنع المضاعفات, بل الأفضل هو منعها
بالعلاج الوقائي, بإعطاء عناصر التجلط بصورة وقائية لمنع حدوث نوبات
النزيف, وهو العلاج المعروف منذ20 عاما وأثبت نجاحا في جعل حياة هؤلاء
الأطفال طبيعية, لذا يوصي بضرورة تبني الدولة برنامجا للعلاج الوقائي
يبدأ مع الأطفال في سن2 ـ4 سنوات, وخاصة ذوو السيولة الشديدة,
لأنه لاتحدث أنزفة في المفاصل والعضلات في هذه السن, وحتي اليوم من
المفترض أن يستمر العلاج حتي سن21 عاما, والتكلفة في سن صغيرة تكون
أقل لأن العلاج مرتبط بالوزن, علما بأن تكلفة العلاج تبلغ50 ألف جنيه
سنويا, ومن يحتاج العلاج في هذه السن نحو50 ـ60 حالة جديدة سنويا,
لكن بعد بلوغ سن21 سيكون عدد من يتلقون العلاج شبه ثابت ويواصل الدكتور
الإكيابي أن دراسة مصرية قد أثمرت عن طريقة جديدة لتعقيم مادة الكرايو
والبلازما ضد الفيروسات والميكروبات بحيث يكون الدم آمنا100%, ودخلت حيز
التطبيق بعد تحويلها إلي تكنولوجيا قابلة للتطبيق. الدكتورة آمال
البشلاوي أستاذ أمراض الدم بقصر العيني تطالب بحق مريض سيولة الدم'
الهيموفيليا' في الرعاية والعلاج بإعطائه عامل التجلط8 بصفة دورية,
كعلاج وقائي حتي يستطيع تجنب المضاعفات الشديدة لهذا المرض كتيبس
المفاصل, خاصة الركبة, والنزيف الذي قد يصيب الأماكن المهمة كالمخ,
ورغم أن تكلفة الحفاظ علي هؤلاء المرضي بإعطائهم معامل التجلط المحضر بطرق
الهندسة الوراثية قد تكلف الدولة الكثير, لكن بالنظر إلي مستقبلهم وعلاج
مضاعفات المرض معهم, سنجدها لن تقل عن تكلفة العلاج الوقائي, وتنبه
الأطباء إلي أن أعراض هذا المرض تتشابه مع أمراض أخري في الدم كنقص عوامل
التجلط الأخري ونقص عدد الصفائح, وهناك بعض أمراض السيولة المشابهة جدا
لمرض الهيموفيليا قد يصعب التفرقة بينها
